Zum Syndrom und zur Differentialdiagnose der akuten Schwangerschaftsfettleber

Dissertation / Doktorarbeit von Wim Richter

Einleitung:

Die vorliegende Arbeit soll anhand von drei histologisch gesicherten Beobachtungen von akuter Schwangerschaftsfettleber, die von meinem Betreuer zur Verfügung gestellt worden sind, und mittels einer ausgedehnten Literaturrecherche, einen Beitrag dazu leisten, dieses seltene Syndrom der akuten Schwangerschaftsfettleber näher zu charakterisieren.

Aus klinischer Sicht sollen die grundlegenden Schwierigkeiten aufgezeigt werden, zum einen dieses Syndrom im Frühstadium zu erkennen, da nach dem jetzigen Kenntnisstand nur die rechtzeitige Diagnose mit sofortiger Beendigung der Schwangerschaft die Prognose für die Mutter zu verbessern vermag, und zum anderen das Vollbild der Erkrankung mit Multiorganversagen besonders gegenüber schweren Verlaufsformen des HELLP-Syndroms, aber auch gegenüber weiteren akuten ikterischen Krankheiten mit generalisierter Organbeteiligung am Ende der Schwangerschaft (akute Hepatitis, HUS, TTP) abzugrenzen.

Gang der Untersuchung:

Zuerst werden drei histologisch gesicherte Fälle von akuter Schwangerschaftsfettleber einzeln kasuistisch dargestellt. Aus den Krankenakten werden die Laborwerte in Graphiken veranschaulicht. Danach werden die drei Fälle einander gegenübergestellt.

Im weiterem werden die in der internationalen Fachliteratur veröffentlichten Fälle dieser seltenen Krankheit ausgewertet. Über 200 histologisch gesicherte Fälle von akuter Schwangerschaftsfettleber - bei den Literaturhinweisen aufgeteilt in Fälle mit und ohne ausführliche klinische Darstellung - werden zur Darstellung des klinischen Bildes herangezogen. Einige der wichtigsten Ergebnisse werden in Tabellen zusammengefasst. Eine ausgedehnte Literaturrecherche dient auch zur Beschreibung der Diagnose und Differentialdiagnose, Ätiologie und Pathogenese, klinisch-chemischen Parameter, makroskopischen und histologischen Befunde sowie Therapie, mütterlicher und kindlicher Prognose. Bei der Differentialdiagnose wird der Schwerpunkt auf die schwierige Abgrenzung gegenüber dem HELLP-Syndrom gelegt. Daher werden dort weitere sechs Fälle von HELLP-Syndrom, deren Krankenakten mir mein Betreuer zur Verfügung gestellt hat, kasuistisch und graphisch dargestellt.

Inhaltsverzeichnis:

1.	Einleitung	1
2.	Ziele und Methodik der Arbeit	2
2.1	Ziele der Arbeit	2
2.2	Methodik der Arbeit	2
3.	Drei Kasuistiken zu histologisch gesicherten Fällen an akuter Schwangerschaftsfettleber	3
3.1	Kasuistik von Patientin A. S. zu akuter Schwangerschaftsfettleber	3
3.2	Kasuistik von Patientin I. L. zu akuter Schwangerschaftsfettleber	22
3.3	Kasuistik von Patientin A. zu akuter Schwangerschaftsfettleber	38
3.4	Gegenüberstellung der drei Fälle mit akuter Schwangerschaftsfettleber	42
4.	Diskussion	46
4.1	Diagnose und Differentialdiagnose	46
4.1.1	Diagnose	46
4.1.2	Differentialdiagnose	47
4.1.2.1	Darstellung der für die Differentialdiagnose wichtigen Krankheitsbilder	48
4.1.2.2	Gegenüberstellung der drei Fälle von akuter Schwangerschaftsfettleber (Kapitel 3) und der sechs Fälle mit HELLP-Syndrom (Kapitel 4.1.2.1)	64
4.2	Ätiologie und Pathogenese	66
4.2.1	Medikamente und Toxine als Auslöser	66
4.2.2	Reye-Syndrom	69
4.2.3	Ernährungsfaktoren	70
4.2.4	Schwangerschaftseigene Faktoren	71
4.2.5	Vererbungsfaktoren	72
4.3	Klinisches Bild	74
4.3.1	Alters- und Graviditätsverteilung	74
4.3.2	Symptomatik	75
4.3.3	Ikterus	77
4.3.4	Störungen der Hämostase	77
4.3.5	Akute Niereninsuffizienz, Polydipsie-Polyurie-Syndrom	78
4.3.6	Periphere Ödeme, Proteinurie, arterielle Hypertension	79
4.3.7	Aszites, Pankreatitis	80
4.3.8	Neurologische Manifestationen	81
4.4	Klinisch-chemische Parameter	81
4.5	Makroskopische und histologische Befunde	83
4.6	Therapie, mütterliche und kindliche Prognose	85
4.6.1	Therapie	85
4.6.2	Mortalitätsentwicklung und Prognose	86
5.	Zusammenfassung	87
	Literatur	I
	Abkürzungen	XV
	Normalwerte	XVI
	Danksagung	XVII